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Santé - Wobbler syndrôme

Diagnostic et traitement du syndrome d'ataxie médullaire par instabilité cervicale (wobbler syndrome) chez le chien

Résumé

 Le syndrome d'ataxie médullaire par instabilité cervicale (wobbler syndrome) affecte essentiellement les races canines de grande taille ou géantes, notamment le Dobermann et le Dogue allemand. Les signes de quadriparésie et d'ataxie sont causés par une combinaison de lésions des vertèbres et des tissus mous, principalement au niveau de la colonne cervicale caudale. Un traitement conservateur peut être efficace chez les très jeunes chiens, mais la plupart des patients requièrent une intervention chirurgicale. Le type de chirurgie choisi devrait reposer sur l'aspect des lésions à la myélographie. Des complications graves se rencontrent souvent durant la phase préopératoire, ainsi qu'au cours de la période post-opératoire.

  

Introduction

Ethiologie et pathogénèse

 Le syndrome d'ataxie médullaire par instabilité cervicale est également connu sous les noms de spondylomyélopathie cervicale caudale, instabilité vertébrale cervicale et malformation-malarticulation vertébrale cervicale. Le terme de syndrome d'ataxie médullaire par instabilité cervicale est utilisé pour désigner un état pathologique spécifique dans lequel la moelle spinale est lésée par une combinaison d'anomalies primaires, congénitales, secondaires ou acquises au niveau de la colonne vertébrale. La cause de cette affection est donc multifactorielle. Certains des facteurs majeurs mis en jeu sont indiqués au tableau suivant :

 

Tableau 1

Certaines causes de spondylomyélopathie cervicale chez le chien

Primitives

Secondaires

Sténose du canal rachidien

Hernie discale

Instabilité vertébrale

Hypertrophie ligamenteuse

 

Prolifération de la capsule articulaire

 

Production d'ostéophytes

 

Le rôle joué par chaque facteur n'est pas parfaitement connu. Il est indubitable qu'une sténose du canal rachidien (Figure 1) est un facteur de déclenchement important. Un rétrécissement de ce type est observé principalement au niveau de la face crânienne de chaque vertèbre cervicale, se produisant le plus souvent des vertèbres C4 à C6 chez le Dogue allemand. En plus de facteurs primaires tels qu'une sténose du canal rachidien, auxquels contribuent également probablement un certain degré d'instabilité vertébrale mineure, des facteurs secondaires peuvent se développer au cours des quatre à cinq années suivantes, y compris une dégénérescence discale (Figure 2), une hypertrophie ligamentaire et une arthrose. Une différence importante existe toutefois entre le chien représenté à la Figure 2 et la discopathie cervicale non compliquée rencontrée chez un chien atteint de chondrodystrophie. Le wobbler syndrome met habituellement en jeu des facteurs additionnels primaires et secondaires qui, après des mois ou même des années, ont pu causer des lésions mineures du tissu nerveux. C'est pourquoi toute protusion discale chez un chien qui présente une ataxie est souvent associée à une déperdition axonale marquée et à une démyélinisation de la colonne cervicale (12).

 

Le syndrome canin d'ataxie cervicale est très similaire aux états pathologiques rencontrés chez le cheval ou chez l'être humain. Chez ce dernier, l'affection est souvent appelée myélopathie spondylotique cervicale, dont les facteurs contributifs majeurs incluent une mobilité cervicale de grande amplitude et une hyperextension. Cette observation prend un intérêt particulier lorsqu'on tient compte du fait que les tendances récentes en matière de sélection chez le Dogue allemand incluent une hyperextension cervicale (Figure 3).

  

Epidémiologie

 Actuellement, le Dobermann est de loin le chien la plus couramment affecté, immédiatement suivi du Dogue allemand. Cet état pathologique se rencontre également parfois chez d'autres races de grande taille ou géantes, et il est également bien connu chez le basset.

Le syndrome se révèle le plus souvent à l'âge d'un ou deux ans chez le Dogue allemand, tandis que les signes cliniques se manifestent habituellement à partir de l'âge de cinq ou six ans et par la suite chez le Dobermann. Il est probable que l'âge de l'installation dépend de la sévérité de la sténose du canal rachidien. Les chiens chez lesquels la sténose du canal est serrée présentent des signes cliniques à un âge précoce. Si la sténose est moins prononcée par contraste, les signes cliniques apparaissent plus tard en conséquence du développement d'un ou de plusieurs facteurs secondaires. Pour des raisons encore obscures, les mâles sont plus couramment affectés.

  

Symptômes

 Les signes cliniques sont le reflet de la lésion de la moelle épinière (myélopathie) ou des racines des nerfs rachidiens (radiculopathie) ou les deux. La radiculopathie est une cause importante de la douleur, de l'impotence fonctionnelle et de l'atrophie du muscle de l'épaule qui vont de paire avec ce syndrome. La myélopathie est responsable des signes plus débilitants de quadriparésie évolutive et d'ataxie. Les déficits neurologiques associés au wobbler syndrome s'installent habituellement à bas bruit au fur et à mesure que la moelle épinière est progressivement compressée. Cette compression est la conséquence d'une augmentation graduelle de la sténose du canal ou de l'aggravation lente des lésions secondaires des tissus mous ou osseux. Chez quelques chiens, on assiste à une détérioration rapide due à une protusion effective du matériel discal ou à un traumatisme peu violent.

Le déficit neurologique le plus précoce correspond généralement à un trouble de la démarche, plus marqué au niveau des membres postérieurs. Ce trouble est variable, d'une légère ataxie et d'une quadriparésie à une dysmétrie prononcée des pattes arrières associée à une démarche caractéristique à pas courts des membres antérieurs. La quadriparésie peut finalement être si grave que le chien a des difficultés à se soulever ou qu'il est incapable de marcher. Une hyperesthésie du cou et un port bas de la tête peuvent être observés.

A l'examen neurologique, les réflexes sont normaux ou exagérés au niveau des membres antérieurs et postérieurs, et le tonus musculaire des pattes avant est généralement accru. Les déficits proprioceptifs conscients sont beaucoup plus prononcés au niveau des membres postérieurs. Cette disparité des déficits entre les pattes avant et arrière est parfois telle que les membres antérieurs semblent presque normaux chez certains chiens. Ceci peut conduire le vétérinaire à penser que la lésion est en fait plus basse que le segment T3 de la moelle épinière. Inversement, on ne devrait pas automatiquement diagnostiquer un wobbler syndrome chez tous les Dogues allemands et Dobermanns qui présentent des déficits. Les chiens de ces races sont bien sûr parfois atteints de lésions lombo-thoraciques.


 

Diagnostic

 Bien que la combinaison caractéristique de dysmétrie des pattes arrières et de démarche à petits pas des pattes avant suggère fortement un wobbler syndrome, il est important d'examiner soigneusement les antécédents et d'effectuer des tests physiques et neurologiques pour pouvoir écarter certains diagnostics différentiels importants. Chez les animaux plus jeunes, il convient d'envisager une discospondylite, une méningomyélite ou des anomalies congénitales telles que les kystes de l'arachnoïde. Chez les chiens d'un âge plus avancé, cette liste doit également inclure une néoplasie. En définitive, l'examen radiographique permet de confirmer le diagnostic (14,15)


.

Radiographie

Clichés sans préparation

Les clichés sans préparation devraient être obtenus sous anesthésie générale. Bien qu'ils soient utiles pour éliminer certains des autres états pathologiques possibles, ils ne permettent pas de localiser avec précision le site de compression de la moelle épinière. Il n'est pas nécessaire que les radiographies sans préparation comportent des clichés en flexion, extension et traction.

Myélographie

C'est l'outil diagnostique le plus précieux. Il est nécessaire d'obtenir des vues latérales, ventro-dorsales et en traction. La traction réduit de façon marquée la compression de la moelle épinière lorsque celle-ci est causée par des tissus mous hyperplasiques, par exemple une saillie des anneaux fibreux périphériques ou du ligament jaune. Une lésion qui est améliorée par la mise en traction est qualifiée de "dynamique" (Figure 4). Par contraste, la protusion d'un volume important de noyau pulpeux n'est pas améliorée de façon significative par la traction (Figure 2). Ce type de lésion est qualifié de "statique". La distinction entre les lésions statiques et dynamiques est d'une importance majeure lorsqu'une intervention chirurgicale est envisagée.

Le cliché en extension est moins utile et il est généralement préférable de l'éviter. La plupart des lésions apparaissent significativement exagérées sur les radiographies de ce type, qui sont rarement requises pour établir le diagnostic et qui soumettent la moelle épinière à des lésions superflues. Elles sont parfois utiles pour aider le chirurgien à déterminer quelle est la lésion la plus importante lorsqu'une compression existe au niveau de plus d'un espace intervertébral. Dans ce cas, l'animal doit être soumis à une extension cervicale, qui doit être effectuée avec prudence et de préférence en radioscopie. Sinon, il convient de placer le chien en extension modérée (non extrême) pendant une période aussi brève que possible. En ce qui concerne l'examen myélographique, le cliché en flexion n'apporte également que peu d'information.

Il est conseillé d'effectuer les examens radiographiques 48 heures au moins avant la chirurgie. On assiste souvent à une aggravation transitoire du déficit neurologique chez les chiens affectés soumis à une myélographie, et l'intervalle ménagé permet au patient de récupérer. Cette période offre en outre la possibilité de décider quel est le meilleur traitement et de discuter du cas avec le propriétaire de l'animal. Elle permet également d'effectuer une évaluation pré-opératoire minutieuse.

 

Evaluation pré-opératoire

 

Lors de l'évaluation du problème neurologique, il est important que l'animal fasse l'objet d'un bilan global.


Hyperthyroïdisme

Le Dogue allemand est l'une des races canines sujettes à l'hyperthyroïdie, affection facilement négligée car les signes cliniques associés sont souvent non spécifiques. Une léthargie, une faiblesse musculaire et une neuropathie périphérique peuvent survenir : ces symptômes sont peu souhaitables chez un chien qui souffre d'un wobbler syndrome. L'hypothyroïdie peut en outre avoir un effet négatif sur le facteur de von Willebrand (VW) : des chiens qui présentaient une pseudohémophilie A jusqu'alors subclinique peuvent devenir prédisposés à des troubles hémorragiques notables.


Troubles hémorragiques

Aux Etats-Unis, 16 % environ des Dogues allemands ont tendance à présenter des troubles hémorragiques reliés à une pseudohémophilie A. Une perte sanguine au niveau du plexus de la veine vertébrale interne représente une complication grave au cours d'une décompression ventrale. Il est pratiquement impossible de réprimer une hémorragie de ce type à moins que le chien ait des capacités hémostatiques normales. L'hémostase comporte une étape primaire et secondaire. L'hémostase primaire dépend de l'agrégation et de l'adhésion des plaquettes, et c'est généralement l'aspect le plus inquiétant pour le neurochirurgien. Il peut être perturbé par une carence en facteur VW ou par une inactivation des plaquettes à la suite d'une thérapie par des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS).

La méthode la plus simple pour vérifier le taux de facteur VW de l'animal est de le soumettre à une épreuve standardisée pour mesurer le temps de saignement. Immédiatement avant la chirurgie, on peut administrer de l'argipressine (1 mg/kg par voie sous-cutanée) chez les chiens chez lesquels le temps de saignement est prolongé ou ceux que l'on sait atteints d'une pseudohémophilie A. Il est également possible de les soumettre à une cryoprécipitation. Ces animaux devraient également recevoir un supplément en hormones thyroïdiennes pendant 48 heures avant l'intervention chirurgicale. Cette hormonothérapie semble améliorer la fonction du facteur VW chez les chiens souffrant d'hyperthyroïdisme, et elle est susceptible d'avoir des avantages chez les animaux euthyroïdiens. Les AINS, et notamment l'aspirine, ne devraient pas être utilisés tout au moins durant les quatre jours qui précèdent la chirurgie et il est préférable que cette période soit prolongée à sept jours.


Autres états pathologiques

Le Dogue allemand peut aussi être sujet à l'hépatite chronique évolutive, de telle sorte qu'un dysfonctionnement hépatique, même léger, ne devrait pas être exclu. Plus importante encore est la présence possible d'une cardiomyopathie subclinique, qui se rencontre chez beaucoup de races canines de grande taille et géantes, et qui est immanquablement fatale dans les six mois qui suivent le diagnostic. L'existence de troubles du rythme subtil ne devrait pas être négligée, et il convient d'enregistrer un ECG et d'obtenir un échocardiogramme en cas de doute.

 

 

Traitement

 Le meilleur moyen de traiter chaque patient dépend des antécédents et des signes cliniques, de l'état neurologique, des observations myélographiques et des attentes du propriétaire et de son aptitude à prodiguer les soins nécessaires. La plupart des chiens qui présentent des déficits neurologiques manifestes relèveront de la chirurgie, mais il convient de prendre brièvement en considération les possibilités de traitement non chirurgical.

Traitement non chirurgical

La chirurgie est élective chez la majorité des chiens qui souffrent d'un wobbler syndrome, et il est donc habituellement justifié de préconiser une importante réduction de l'exercice et l'utilisation d'un harnais thoracique pendant 2-4 semaines. Malheureusement, la plupart des animaux font néanmoins l'objet d'une détérioration lente mais régulière s'ils ne sont pas opérés, à l'exception possible des chiens à croissance rapide qui développent des signes cliniques avant l'âge de 8-9 mois. Des études expérimentales ont démontré que les régimes alimentaires contenant du calcium en excès peuvent être associés à certaines des caractéristiques du wobbler syndrome (9). Si une importante diminution de l'apport calorique et de la recharge minérale est mise en place à un stade précoce, cela peut faire rétrocéder les déficits neurologiques chez ces animaux (Le Couteur, communication personnelle). Des résultats similaires ont été obtenus chez des poulains pur-sang à croissance rapide atteints d'un wobbler syndrome (6). Les chiens chez lesquels des déficits neurologiques légers analogues à ceux associé au wobbler syndrome se révèlent après un traumatisme peu grave peuvent également répondre positivement à un traitement non chirurgical.

Chirurgie

Trois types fondamentaux de chirurgie sont utilisés pour traiter le wobbler syndrome : la décompression ventrale, la déconnexion vertébrale et la décompression dorsale. Chacune de ces procédures a des indications relativement bien définies. Le principal facteur qui gouverne le choix de la chirurgie est l'aspect de la moelle épinière à la myélographie, notamment sur le cliché en traction (se reporter au "Résumé des recommandations chirurgicales" ci-dessous). L'approche ventrale classiquement mise en œuvre pour accéder à la région cervicale dans les deux premiers types de procédures est illustrée à la Figure 5. Il est recommandé d'administrer du succinate de méthylprednisolone en embol avant la chirurgie (17).

Décompression ventrale

La décompression ventrale ("corpectomie ventrale", Figure 6) est indiquée principalement dans la correction des lésions ventrales statiques telles qu'un matériel discal hernié. Toutefois, certains chirurgiens l'emploient également pour remédier aux lésions dynamiques. Pour favoriser davantage la fusion fibreuse ou osseuse qui se produit au niveau du site chirurgical, il est possible de tasser du tissu osseux spongieux autour de la corpectomie, mais pas à l'intérieur de celle-ci.

D'une manière générale, on peut considérer qu'une décompression ventrale satisfaisante a été obtenue uniquement si la dure-mère est clairement visible au fond du sinus opératoire. Chez les chiens qui souffrent d'un wobbler syndrome, il est rare d'identifier une masse nette de matériel discal hernié comparable à celle observée chez un animal atteint de chondrodystrophie qui présente une extrusion discale de type I classique. Souvent, la compression semble plutôt composée de fibres de l'anneau périphérique du disque infiltrées par du matériau nucléaire dégénéré.

Ecartement des corps vertébraux et arthrodèse intervertébrale

Sa principale indication est la présence d’un composant dynamique à la compression de la moelle épinière. Dans ces conditions, le canal rachidien peut être affecté au niveau dorsal, ventral ou les deux. Plusieurs techniques différentes ont jusqu’ici été utilisées pour écarter les corps vertébraux, mais deux méthodes sont préférables. Elles font appel à des prothèses métalliques et des ciments osseux ou à des vis et des rondelles. Ces deux méthodes ont l’avantage de fournir un soulagement rapide de l’hyperesthésie cervicale, probablement en raison d’une décompression des racines nerveuses au niveau de l’espace intervertébral déconnecté. Les deux techniques sont toutefois associées à un risque de défaillance de l’implant, qui peut avoir des conséquences catastrophiques.Prothèse métallique et ciment osseuxVis & rondelles

Décompression dorsale

Il semblerait que cette technique corresponde au traitement logique chez les chiens qui présentent des ostéophytes au niveau de la région de l’apophyse articulaire dorsale (16). Bien que les résultats à long terme de la laminectomie dorsale semblent favorables (Tableau 2), la morbidité post-opératoire notable et la détérioration de l’état neurologique qui lui sont associées représentent des problèmes majeurs (Figure 9). En outre, le taux de mortalité correspondant à une laminectomie dorsale est trois fois plus élevé que celui rencontré avec la décompression ventrale (17). La fusion ventrale peut éventuellement représenter une approche alternative en présence des lésions dorsales statiques (8,17).

La technique qui utilise des vis et des rondelles (Figures 7 & 8) fera probablement l’objet de modifications, dont le but est d’éviter la résorption du plateau vertébral et le tassement de l’espace intervertébral écarté qui peut en résulter. Ce tassement semble être dû au fait que la structure des rondelles n’est pas optimale, si bien que la force résultant de l’écartement se concentre sur des zones de contact d’une taille relativement faible entre la plaque vertébrale et la rondelle. Toutefois, la stabilité temporaire produite par des implants semble suffisante pour qu’une arthrodèse ait lieu. On aboutit ainsi à un soulagement à long terme de la compression de la moelle épinière en dépit d’un affaissement ultérieur du site écarté. Les résultats sont très satisfaisants, bien que jusqu’à 10 % des animaux fassent l’objet d’une détérioration dans les deux semaines qui suivent la chirurgie en raison d’un affaissement de la plaque vertébrale. Par rapport à la technique qui utilise un implant métallique et un ciment osseux, cette procédure a l’avantage majeur de pouvoir être appliquée au niveau de plus d’un espace intervertébral. Le chirurgien peut donc adopter une stratégie plus agressive si l’animal présente deux lésions adjacentes, notamment lorsqu’une de ces lésions est susceptible d’entraîner par la suite un phénomène de dominos si elle n’est pas traitée. Les résultats préliminaires obtenus avec une technique de déconnexion-stabilisation modifiée qui utilise une rondelle de ciment indiquent que certains des problèmes rencontrés avec des rondelles métalliques sont susceptibles d’être évités (Dixon et al. (1995). Vet Surg, 24 :425). : la technique qui utilise une prothèse métallique et un ciment osseux est une procédure donnant des résultats satisfaisants à long terme (Tableau 2). Les implants métalliques correspondent à des broches de Steinmann ou à des vis à os, mais ni l’un ni l’autre de ces composants ne se prête à un écartement de plus d’un espace intervertébral (7).

 

Résumé des recommandations chirurgicales

                          Corpectomie ventrale pour les lésions ventrales statiques

Métal & ciment pour les lésions dynamiques uniques

Vis & rondelles pour les lésions dynamiques multiples

Laminectomie dorsale pour les lésions dorsales statiques

 

L’auteur emploie presque toujours la technique de la corpectomie ventrale, à moins que le chien ne présente uniquement une compression dorsale.

 

Complications

 Les convulsions consécutives à une myélographie semblent représenter un risque beaucoup plus élevé chez les Dobermanns atteints d’un syndrome de wobbler que chez les chiens d’autres races ou qui souffrent d’autres affections (10). Ceci souligne la nécessité de surveiller constamment l’animal durant la phase de récupération. Il convient de mettre en place un cathéter intraveineux et d’avoir du diazépam à portée de main pour enrayer les convulsions éventuelles. Après l’injection d’un produit de contraste dans l’espace sous-arachnoïdien, il est très important que la tête de l’animal soit maintenue en position élevée à la fois durant l’examen myélographique et pendant le réveil de l’anesthésie. Cette précaution simple est fréquemment négligée parmi les mesures utilisées pour prévenir les convulsions.

La complication principale de la décompression ventrale est une hémorragie du plexus veineux. Il est habituellement possible de maîtriser l’hémorragie en utilisant un fragment de tissu musculaire macéré pour favoriser la coagulation dans le sinus opératoire. Un hématome risque davantage de se former chez les sujets qui présentent des troubles de la coagulation. Dans ce cas, un drain doit être mis en place.

Les chiens qui demeurent en position couchée après l’intervention chirurgicale nécessitent des soins soutenus. Le risque de pneumonie est particulièrement élevé chez ces animaux. Le syndrome de wobbler est souvent suivi d’une détérioration post-opératoire de l’état neurologique. Il convient de répéter la myélographie chez les animaux dont l’état se détériore après l’intervention. Les raisons possibles de cette détérioration sont :

Une ablation insuffisante du matériel discal au cours de la décompression ventrale ce qui peut augmenter la compression sur la moelle épinière lorsque l’espace intervertébral s’affaisse.

La décompression par une approche dorsale ou ventrale pouvant aggraver une instabilité vertébrale.

Une lésion ischémique de la moelle épinière susceptible de se produire durant l’intervention chirurgicale ou pendant la phase post-opératoire immédiate.

Un traumatisme auto-induit semblant se produire chez certains chiens au réveil de l’anesthésie ou lorsque des animaux souffrant d’une quadriparésie essaient de se lever. Il peut s’avérer utile de confiner le patient dans une niche de petite taille pendant 1-2 semaines.

La défaillance de l’implant ce qui peut provoquer un traumatisme de la moelle épinière ou des douleurs post-opératoires.

« L’effet de dominos » pouvant entraîner une détérioration à un stade tardif de la période post-opératoire.

 

« L’effet de dominos »

L’effet de dominos (Figure 10) résulte de contraintes anormales imposées au niveau d’un espace intervertébral par la fusion de l’espace immédiatement adjacent crânial ou caudal. Ces contraintes peuvent aggraver l’instabilité pré-existante ou des lésions subcliniques et conduire ainsi à une protusion discale ou à une hypertrophie des structures ligamenteuses. Des lésions en dominos se produisent chez environ 20 % des chiens qui ont subi une décompression ventrale ou une fixation par implant métallique et ciment osseux (Tableau 2). Elles se manifestent sous la forme d’un deuxième épisode de déficits neurologiques six mois à quatre ans après la chirurgie (moyenne 20 mois à 2 ans et demi). On n’a pas observé de lésions de ce type chez les animaux chez lesquels la technique des vis et des rondelles a été utilisée.

 

 


Tableau 2

Résultats publiés du traitement chirurgical du wobbler syndrome

 

Corpectomie ventrale

Métal & ciment

Vis & rondelles

Laminectomie dorsale

Nombre

18

27

41

20

18

% de réussite

78

67

90

85

78

Suivi en mois

10 à 60

6 à 48

3 à 50

3 à 30

1,5 à 53

(moyenne)

29

SO

20

21

17

% de récidive

28

SO

22

0

SO

(moyenne)

 

 

22

 

 

Intervalle, en mois, jusqu'à la répétition d'un épisode

12 à 60

 

5 à 42

 

 

(moyenne)

32

 

SO

 

 

 NB : SO = Sans Objet

 Pronostic

 Seim a présenté des estimations générales précieuses de l’évolution probable de ce syndrome. En ce qui concerne les chiens qui présentent une lésion unique, le pronostic est bon chez approximativement 80 % de ceux qui sont capables de marcher avant la chirurgie. Cependant, la récupération sera satisfaisante chez environ 40 % seulement de ceux qui étaient dans l’incapacité de marcher. Les taux de succès sont quelque 20 % plus faibles chez les chiens qui présentent deux lésions.

Cet article est issu du chapitre consacré au wobbler syndrome dans l’ouvrage : Wheeler S.J. & Sharp N.J.H. (1994). Small animal spinal disorders. Diagnosis and surgery. Mosby-Wolfe, London. Les figures 4 à 10 incluses sont reproduites avec l’autorisation de Mosby-Wolfe.

Nick J.H. Sharp [BvetMed, MVM, PhD, MRCVS], auteur de cette partie, est Maître de Conférences en neurologie au service de Médecine et de Chirurgie pour Animaux de Compagnie de la faculté de Médecine Vétérinaire, Université de l’Etat de Caroline du Nord, Raleigh, Caroline du Nord, Etats-Unis.

 

 


Date de création : 09/04/2008 @ 16:03
Dernière modification : 13/05/2008 @ 22:45
Catégorie : Santé
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